Trastorno hemorragico lleva el nombre de un color

Por qué la hemofilia b se llama enfermedad de navidad

Los trastornos hemorrágicos son un grupo de afecciones en las que hay un problema con el proceso de coagulación de la sangre del cuerpo. Estos trastornos pueden provocar hemorragias intensas y prolongadas después de una lesión. Los trastornos hemorrágicos específicos incluyen: Causas
Vea este vídeo sobre:Coagulación de la sangreEn la coagulación normal de la sangre intervienen componentes sanguíneos, llamados plaquetas, y hasta 20 proteínas plasmáticas diferentes. Éstas se conocen como factores de coagulación de la sangre. Estos factores interactúan con otras sustancias químicas para formar una sustancia que detiene las hemorragias, llamada fibrina. Algunos trastornos hemorrágicos están presentes al nacer y se transmiten de padres a hijos (heredados). Otros se desarrollan a partir de:Los trastornos hemorrágicos también pueden ser el resultado de un problema con el número o la función de las células sanguíneas que promueven la coagulación de la sangre (plaquetas). Estos trastornos también pueden ser heredados o desarrollarse posteriormente (adquiridos). Los efectos secundarios de ciertos fármacos suelen provocar las formas adquiridas.Síntomas

Hemofilia c

La hemofilia B, también deletreada como hemofilia B, es un trastorno de la coagulación de la sangre que provoca moretones y hemorragias con facilidad, debido a una mutación hereditaria del gen del factor IX, y que da lugar a una deficiencia del factor IX. Es menos común que la deficiencia de factor VIII (hemofilia A)[3].
La hemofilia B se reconoció por primera vez como una entidad patológica distinta en 1952[4]. También se conoce con el epónimo de enfermedad de Christmas,[1] llamado así por Stephen Christmas, el primer paciente descrito con hemofilia B. Además, el primer informe de su identificación se publicó en la edición de Christmas del British Medical Journal[4][5].
Los pacientes con trastornos hemorrágicos muestran una mayor incidencia de enfermedad periodontal, así como de caries dental, en relación con el miedo a las hemorragias, que conduce a una falta de higiene y cuidado de la salud oral. La manifestación oral más destacada de una hemofilia B leve sería la hemorragia gingival durante la exfoliación de la dentición primaria, o la hemorragia prolongada después de un procedimiento invasivo/extracción dental; en la hemofilia grave, puede haber hemorragia espontánea de los tejidos orales (por ejemplo, paladar blando, lengua, mucosa bucal), labios y encía, con equimosis. En casos raros, puede observarse hemartrosis (sangrado en el espacio articular) de la articulación temporomandibular (ATM)[6].

Síntomas de la hemofilia

La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico genético en el que los pacientes tienen un factor de von Willebrand (VWF) deficiente o defectuoso, una proteína de la sangre que es importante para la formación de coágulos. Aunque la enfermedad de von Willebrand no tiene cura, existen opciones de tratamiento.1
Aunque tanto la VWD como la hemofilia son trastornos hemorrágicos, no son la misma enfermedad. Mientras que la VWD afecta por igual a hombres y mujeres, la hemofilia es más frecuente en los hombres. Las personas con VWD tienen una deficiencia de VWF y son más propensas a sufrir hemorragias en el revestimiento de la nariz, los intestinos, el útero y la vagina. Las personas con hemofilia tienen una deficiencia del factor VIII o del factor IX y es más probable que experimenten hemorragias en las articulaciones y en el interior de los músculos.3,4
Es raro, pero posible, que una persona desarrolle la VWD más adelante en su vida. Si la VWD se adquiere (no se hereda de uno de los padres ni es resultado de una mutación genética), no puede transmitirse a ningún hijo. La VWD puede adquirirse cuando el propio sistema inmunitario de una persona destruye su VWF, a menudo como resultado de otra enfermedad o del uso de medicamentos.3

Tipos de hemofilia

La hemofilia es un trastorno genético, en su mayor parte hereditario, que afecta a la capacidad del organismo de producir coágulos de sangre, un proceso necesario para detener las hemorragias [2] [3], lo que hace que las personas sangren durante más tiempo después de una lesión, que se formen hematomas con facilidad y que aumente el riesgo de hemorragias en las articulaciones o el cerebro [1]. [Las personas con un caso leve de la enfermedad pueden tener síntomas sólo después de un accidente o durante una operación.[1] La hemorragia dentro de una articulación puede provocar daños permanentes, mientras que la hemorragia en el cerebro puede dar lugar a dolores de cabeza a largo plazo, convulsiones o una disminución del nivel de conciencia.[1]
Existen dos tipos principales de hemofilia: la hemofilia A, que se produce debido a cantidades bajas de factor de coagulación VIII, y la hemofilia B, que se produce debido a niveles bajos de factor de coagulación IX.[2] Normalmente se heredan de los padres a través de un cromosoma X que porta un gen no funcional.[7] En raras ocasiones puede producirse una nueva mutación durante el desarrollo temprano o la hemofilia puede desarrollarse más tarde en la vida debido a la formación de anticuerpos contra un factor de coagulación. [2][7] Otros tipos son la hemofilia C, que se produce por niveles bajos de factor XI, y la parahemofilia, que se produce por niveles bajos de factor V.[8][9] La hemofilia adquirida se asocia con cánceres, trastornos autoinmunes y el embarazo.[10][11] El diagnóstico se realiza mediante análisis de la sangre para determinar su capacidad de coagulación y sus niveles de factores de coagulación.[4]